Pediatrie - Sclerodemia

SCLERODEMIA (SD)

1.Definiţie şi aspecte generale: SD este o boală autoimună cronică a ţesutului conjunctiv caracterizată prin fribroză şi anomalii microvasculare, cu afectarea dermului şi a unor viscere (tulb.digestive, plămâni, rinichi). Cauză necunoscută. Frecvenţa 2/100000 copii, F:M=3:1

2.Diagnostic:

2.1.Aspecte clinice:

Debut deseori cu fenomen Raynaud

SD localizată

- SD în plăci (morfea): plăci cutanate roşii-violacei→decolorare, îndurare, localizare pe trunchi

- SD în bandă: bandă scleroasă tegumentară la nivelul extremităţilor →tulburări motilitate şi creştere

SD sistemică

- manifestări cutanate (extremităţi, faţă): edem→îngroşare, induraţie, tulb.pigmentare, ulceraţii. Facies caracteristic („împietrit” „figé”).

- manifestări viscerale: esofagita, artrita, fibroza pulmonară, HTA, cardiomiopatie, nofropatie.

Sindromul CREST, fasciita cu eozinofile

2.2.Paraclinic:

1. pozitivitate RFA

2. autoanticorpi prezenţi (AAN, anti-SCL70

3. anti-centromer

4. examen radiologic:

- fibroza pulmonară

- dismotilitate esofagiană

5. capilaroscopic se demonstrează dilatare şi neoformare capilară, dezorganizarea reţelei.

Examen histopatologic

3.Tratament:

- în formele localizate:

1. corticoizi topici

2. kinetoterapie

- în formele sistemice:

1. corticoterapie

2. imunosupresive (CYC, MTX, ciclosporin)

3. agenţi antifibrotici (D-penicilamina, colchicina)

4. vasodilatatoare (nifedipin), fotofereza extracorporală

4.Evoluţie, prognostic: sever în formele sistemice.