Atrezia de Esofag

Atrezia de esofag (malformatiile esofagului – 1/10.000 nasteri)

= lipsa de continuitate a esofagului s 4-8 de VIU cand la nivelul intestinului primitiv apare un sept care il desparte – post-esofag

- ant-trahee bronhiei pulmonare

Dintr-un organ cu lumen se epitelizeaza si se transforma in cordon (prin procesul de vacuolizare) → esofag in forma finala

Anatomia patologica exista patru forme de atrezie de esofag

Intotdeauna → capatul prox. e – m. m. bine dezvoltat

- per. mai gros

- la C7-T4 se termina

→ cap. distal – hipoplazic

- perete subtire

forme:

1. capatul prox se termina in deget de manusa la T1-T4

e distal hipoplazic, se termina prin traiect fistulos in trahee sau bronhia dr

D cp-cd = 1-2,5 cm exista posibilitatea de anastomoza

Aerul trahee → patrunde prin fistula in esofag si TD

2. cele doua capete se termina in deget de manusa

Dist 2 capete > 2,5 cm, imposibil de realizat anastomoza

TD este neaerat

3. capat prox terminat prin fistula in trahee

D capete > 2,5 cm in general

TD neaerat

4. ambele capete se termina prin traiect fistulos in – trahee,- bronhia dr

TD este hiperaerat daca p patrunde atat aer inghitit + fistula cu aer din trahee

Se insoteste ν de malformatii congenitale de cord si uneori de TD

Sptm: - imediat dupa nastere

- gravida cu hidramenios

- gravida cu fat cu stomac redus in dimensiuni pentru varsta respectiva

La manevra de dezolestmare?a CA sonda Nelaton se opreste la 8-10-12 cm de arcada gingivala. => face Rx toraco abd

Daca sonda nu e Rx opaca => img aerica in mediastin si nu se vede

=> abdomen aerat / nu

Se poate introduce substanta de contrast si trebuie aspirata imediat daca exista pericolul bronhopnee. de aspiratie

Fenomenul de IR – saliva nu poate fi inghitita si patrunde in arborele traheobronsic (hipersalivatie) si la nivelul perioronazal

Dg ≠: → hernia diafrg

→ malformatii pulmonare

→ malformatii de cord cianogen

→ bronhopneumonia nou-nasc

→ sdr. neurovascular al nou-nascutului

→ stafilococia pleuropulm

Manevre: aspirarea pemanenta a salivei cateterizarea venei si adm Ab niciodata in clinostatism, ci in pozitie semisezuta (Paulec) incubator, atm. calda

Evaluarea fct de G, existenta altor malf asociate

Prematur mare, st. buna – stare de asteptare, aspirare saliva; Ab exista fistula sigur – inchiderea fistulei. Stare buna, interventie perprimane. Toracotomie dr in sp IC → abord transpleural, sectionarea crosei venei azygos, inchiderea fistulei la nivelul traheei si anastomoza intre cele doua capete..

Daca Rx abd nu arata aerare → nu exista fistula si pp ca D intre capete siaspira capatul proximal (introducem tub Petzer)

Fistula esotraheeala – sectionata, interpunere a tesuturilor vecine pentru a nu se repermeabiliza

Duplicatie de eofag – compresiuni la nivelul esofagului cu tulburari – cardiace (de ritm) - I Resp

Tranzit Ba, esofagoscopie

HERNIA DIAFRAGMATICA

=> s4-s8 V.I.U. la nivel embrionului apare dinspre p anter. septul transversal al lui Hiss si se uneste cu stalpii lui Uskow transversali => diafragm.

(fuziunea imperfecta =>)

daca in primele 3L de sarcina intervine factor perturbator (pleur si periton nu se form) → ascensionarea viscerelor abd in cavitatea toracica, lipsite de sac herniar

= hernie dfrg de tip embrionar

daca > de 3L, pleura si periton sunt prezente => viscerele sunt acoperite de sac herniar (pleuroperitoneal)

ν orificiile sunt sit pe p. stg si hemidfrg stg se form mai tarziu decat dr

Herniile retroxifoidiene – intotdeauna sac herniar (h. anterioare) → prin orificiul dfrg stg (Larey) si dr (Morgani)

In hernia dfrg - de p stg ascuns: ν int. subtire in totalitate peretele din intestinul gros daca exista defect de acolare a colonului des / ascendent) splina, stomacul, lobul stang hepatic.

- de p dreapta: ν ficat colon transvers int subtire retroxifoidiene – la fel (lob stg hepatic, colon, int subtire, stomac)

Malf se insoteste de – hipoplazia pulm stg (redus la un bont situat in domul pleural) - hipoplazia de VS, - defect de acolare a colonului, - hipertensiune in circulatia pulm din cauza modificarilor de perete

Sptm:

1. f.c.m. grava = hernia dfrg. de partea stg cu debut la nastere

2. forma tolerata = (exista de la nastere) dar descoperita cu ocazia unei complicatii (ocluzie intestinala cu varsaturi)

3. f. descoperita intamplator la examen Rx

Clinic

Dg(+):

1. primele h de la nastere – IResp. grava – dispnee, - cianoza, - polipnee, - abd. Excavat . - hemitorace stg bombat

La percutie zone de matitate alternand cu hipersonorit pulm

Matitate deplas spre dr si retrosternal

MV inlocuit de zgom hidroaerice

Ausc cord: retrosternal si spre dr

Rx toracoabdom – lipsa de aerare a cavit abd; img hidroaerice in cavitatea toracica stanga, - discontinuitatea a hemidfrg (rar), - irigografie → arata subst de contrast in rect, sigmoid si in torace.

Dg ≠:

1. aterzia E

2. malf cord cianogene

3. malf pulmonare

4. boala mb hialine

5. bronhopneumonie nou-nascuti

6. stafilococia pleuropulm

7. sd neurovascular

Trat: din materniate → incubator, decubit lateral stg (p cu afectiunea), atmosfera aerata, → sonda nazoG de decompresiune, → cateterizarea venei: adm Ab, → chir de copii: incercam sa avem valori ale O2 din sg periferic, tamponarea acidozei (bicarb) adm PG pt corectarea HTP si daca val si evol. permite temporizarea. Dc nu → interv chir de urgenta – abord toracic- abdominal (laparactomie mediana (! splina))

Integrarea viscerelor in cavit abd dc mg permit sutura (plastie cu mm dorsal), plastia tegumentului cu materiale sintetice. ν ↑ pp abd => ↑ pp VCI => tulb de irigare si IR prin ascensionarea dfrg