Oncologie

Sarcoamele partilor moi (SPM) constituie un grup heterogen de tumori derivate din tesuturile conjunctive extrascheletice, care sunt dispuse intre epiderm si organele parenchimatoase (tesutul fibros, adipos, muscular, sinovial, etc). Embriologic sunt derivate in majoritate din mezodermul primitiv si in pofida unei mari varietati de tipuri histologice, au similitudini in ceea ce priveste manifestarea clinica si comportamentul biologic. Exista putine sarcoame cu origine ectodermica, cum sunt schwannoamele maligne sau epiteliale ca sarcoamele endoteliilor vasculare si pleurale.

Epidemiologie

SPM sunt tumori rare, care insumeaza 0,7% din toate cancerele: la copii sub 15 ani insa, constituie 6,5% din toate neoplaziile, ocupand locul 15 dupa leucemiile acute, tumorile sitemului nervos central, limfoame si simpatoblastoame. Intereseaza in mod egal ambele sexe, iar in S.U.A incidenta este de 2 cazuri la 100000, cu 4500 de cazuri noi si 1600 decese pe an.

Etiologie

Etiolgia acestor tumori este putin cunoscuta. Nu exista dovezi pentru o predispozitie genetica in aparitia SPM.

Limfangiosarcomul bratului la femei, consecutive mastectomiei radicale cu limfadenectemie axilara ( sindromul Stewart-Treves) este probabil o consecinta a edemului cronic si nu exista o corelatie etiologica cu cancerul la san.

Desi multi bolnavi cu sarcoame ale partilor moi semnaleaza traumatisme locale recente , nu s-a putut stabili rolul etiologic al traumatismului.

Studii recente par sa indice o corelatie intre expunerea la acizii fenoxiacetici (erbicide) si clorofenoli si riscul de aparitie al sarcoamelor de parti moi.

Rolul etiologic al radiatiilor ionizante este mai bine studiat, dar in general aparitia unui SPM intr-un camp de iradiere este o raritate.

Kim si colaboratorii gasesc in literatura mondiala doar 13 cazuri de fibrosarcom al peretelui toracic, aparute la bolnavele iradiate postoperator pentru cancer de san. Perioada de latenta in apartia fibrosarcoamelor la aceste bolnave a variat intre 4 si 24 de ani, dupa administrarea unor doze intre 2000 si 7800 rad.

Se citeaza aparitia a 5 cazuri de SPM survenite la peste 5 ani dupa tratamentul limfomul Hodking (iardiere si/sau chimioterapie). Riscul de aparitie a unui sarcom la supravetuitorii peste 5 ani dupa tratamentul de aparitie al unui limfom Hodking este de 0,9%.

S-a citat aparitia SPM la rozatoare dupa implantarea de corpi straini. Sporadic s-a raportat si la om aparitia unor astfel de tumori, dar incidenta lor este probabil mult mai mica, de vreme ce la femei cu mamoplastie nu se citeaza nici un astfel de caz.

Asocierea sarcomului Kaposi cu virusul imunodeficientei umane (HIV) tipul 1 a condus la studierea rolului virusurilor in patogeneza sarcomului Kaposi. Secvente de ADN asemanatoare cu virusurile herpetice au fost demonstrate in SIDA asociata cu sarcomul Kaposi, sarcomul Kaposi clasic si la barbatii homosexuali HIV-negativi si cu sarcom Kaposi, conducand la ipoteza ca acest nou virus herpetic [virsul herpetic uman VHU-8] poate fi un factor etiologic comun pentru toate variantele de sarcom Kaposi.

Imunodeficienta congenitala sau dobandita, inclusiv terapia imunosupresiva, se asociaza sau influenteaza dezvoltarea sarcoamelor.

Clasificare histiopatologica

Oricare din tesuturile conjunctive se poate transforma in malign, ceea ce se reflecta in diversitatea de tipuri histologice care se intalnesc la SPM, cu toate ca aspectul macroscopic, ca si manifestarea clinica pot fi asemanatoare. Exista omoloage benigne pentru majoritatea tipurilor histologice, ca si leziuni care din punct de vedere al comportamentului biologic face trecerea dintre cele 2: cu malignitate neta si benigne.

Tipuri histiopatologice

In prezent se utilizeaza o clasificare care ia in consideratie tesutul se origine al tumorii(tab.1) . Aceasta clasificare este mai utila si da mai multe informatii asupra tumorii in cauza.

Tumori ale tesului fibros Fibrosarcomul

Tumori fibrohistiocitare Histiocitomul fibros malign

Tumori ale tesutului adipos Liposarcomul

Tumori ale tesutului muscular

• Neted

• Striat

Leiomiorascomul

Rabdomiosarcomul

Tumori ale vaselor sangvine si limfatice Hemangiosarcomul

Limfangiosarcomul

Tumori ale tesutului sinovial Sarcomul sinovial

Tumori ale tesutului mezotelial

Tumori ale nervilor periferici Schwannomul malign

Tumori ale ganglionilor autonomi Neuroblastomul

Tumori ale cartilajului si tesutului osos Condrosarcomul extraosos

Osteosarcomul extraosos

Tumori derivate din mexenchimul pluripotent Mezenchimom malign

Tumori cu histiogeneza incerta

Tabelul 1 Clasificarea histologica a sarcoamelor de parti moi