Encefalopatii Spongiforme Transmisibile

Pentru a intelege mai bine structura agentului infectios care produce encefalopatii spongiforme,trebuie sa cunoastem care este structura materialului genetic si rolul acestuia in biosinteza proteinelor.

1.STRUCTURA MATERIALULUI GENETIC

Se stie ca celula,acest miracol de organizare,este unitatea fundamentala a tuturor fiintelor vii.Celula ar putea fi comparata cu o uzina care da nastere altor uzine: cu diversificarea ei,cu reglarea ei,cu centrul sau motor si cu ramificatiile ei.

,,In loc sa produca materiale,ca toate uzinele,ea produce o noua uzina'',spunea marele geneticean francez Monod.

Dar aceasta remarcabila uzina n-ar putea functiona,nu s-ar putea reproduce,generand uzine cu aceeasi structura,daca n-ar avea un aparat informational capabil sa asigure in acelasi timp si stabilitatea celulei si posibilitatea de a se modifica,in functie de solicitarile mediului sau,mai bine spus, ,,de a se asapta solicitarilor mediului ambiant''

Acest aparat informational este reprezentat de ADN (acidul dezoxiribonucleic),existent in orice celula,ADN care contine urmatoarele tipuri de molecule:

baze purinice: adenina, guanina;

baze pirimidinice: timina,citozina;

dezoxiriboza: o pentoza;

radicalul fosforic. [1]

2.SINTEZA PROTEINELOR

Unitatea genetica ce corespunde unui aminoacid se numeste codon (triplet).Totalitatea codonilor din ADN care participa la sinteza unui lant polipeptidic formeaza o gena structurala,denumita cistrom.In afara de genele structurale,adiacent,se afla o gena operatoare,iar langa ea se afla o alta gena,denumita gena promotor.

Acest complex de gene (cistron-operator-promotor) se numeste operon si intregul sistem se afla sub controlul unei gene gene regulatoare,care ,,decide'' daca gena structurala va functiona sau nu va functiona.Gena regulatoare se afla la o anumita distanta de gena operatoare.Activitatea genelor structurale poate fi blocata/deblocata,prin intermediul represorului activ/inactiv.

In sinteza proteinelor intervin:

ADN,care poseda informatia si codifica deci forma,functia si localizarea proteinelor;

ARNm (ARN mesager), care poarta informatia ADN ce asigura sinteza proteinelor; acest ARNm este sintetizat in nucleu pe o matrita de ADN sub influenta unei enzime specifice,denumita transcriptaza (procesul se numeste transcriptie);

ARNf (ARN transfer sau transportor), care este ,,carausul'' aminoacizilor citoplasmatici spre ribozomi; ARN,este format din -80 baze dispuse intr-o structura sub forma de trifoi cu patru foi.Exista 20 tipuri de ARNt,fiecare transportand un aminoacid.

Ribozomii,care sunt ,,platformele'' pe care se monteaza proteinele.Ei sunt acatuiti din:

- o subunitate mare,formata din 2 acizi nucleici (doua tipuri de ARN) si 21 proteine;

- o subunitate mica,formata dintr-un singur ARN si 21 proteine. [1]

3.ENCEFALOPATII SPONGIFORME TRANSMISIBILE

Encefalopatiile spongiforme transmisibile (TSEs) reprezinta un grup de boli care afecteaza numeroase specii de animale precum si oamenii.Sunt caracterizate printr-o perioada de incubatie mare,prin degenerarea spongiforma a tesutului neuronal,culminand in final cu moartea. De remarcat ca nu toate encefalopatiile sunt cauzate de prioni.Se dau ca exemplu:

PML-boala cauzata de virusul JC;

CADASIL-boala cauzata de activitatea anormala a proteinei NOT-CH3;

boala Krable-cauzata de deficienta in enzima galactozil-ceramidaza;

boala PSL- o encefalopatita spongiforma care apare la consumatorii de heroina,agentul cauzator nefiind identificat;

encefalita umana produsa de coronavirusul 229E,din grupa antigenica I;

encefalomielita-boala produsa la porc de virusul hemagtinina porcin,un coronavirus din grupa antigenica II [3].

Encefalopatia spongiforma bovina (BSE) este o afectiune a bovinelor caracterizata prin tulburari neurologice si de comportament care conduc inevitabil la moarte. Este caracterizata printr-o degenerescenta a sistemului nervos central asociata agentilor numiti ''prioni patogeni''.Banuita de a fi cauza noii variante de boala Creutzfeldt-Jakob,BSE face obiectul unor masuri importante care urmaresc protectia consumatorului prin distrugerea tesuturilor potential infectate,eradicarea bolii care presupune identificarea si eliminarea animalelor bolnave si evitarea contaminarii animalelor sanatoase.[2]

BSE,identificata pentru prima data in Marea Britanie in 1985,apartine grupului encefalopatiilor spongiforme subacute transmisibile (ESST).Nu se poate pune un diagnostic cert pe animalul in viata,singurul mijloc de a confirma boala se bazeaza pe examenul microscopic al celulelor cerebrale.Leziunile de la acest nivel dau tesutului un aspect de burete (spongiform). Diagnosticul mai poate fi stabilit prin teste rapide care permit detectarea animalelor aflate in faza de evolutie,cu 6 luni inainte de aparitia semnelor.[2]