Cardiomiopatia hipertrofică la pisici

CE SUNT CARDIOMIOPATIILE?

Termenul de cardiomiopatie reprezinta in literatura de specialitate o boala a muschilor cardiaci si desemnează o tulburare a inimii care afectează în primul rând mușchiul cardiac (miocard). Primar, acestea indica faptul ca boala miocardică nu este secundară bolii valvulare, bolii pericardice, bolii vasculare coronariene, hipertensiunii sistemice sau pulmonare, anomaliilor congenitale sau bolilor sistemice. Cele mai multe cardiomiopatii primare au o etiologie necunoscuta (idiopatica). In medicina umana, teste recente ale geneticii au identificat mutații cauzale în multe cardiomiopatii clasificate anterior ca idiopatice. O cardiomiopatie secundara este o boala care afecteaza miocardul ca urmare a unei infectii, a unor toxine, din cauza unor dereglari metabolice sau procese care afecteaza mai multe componente ale organismului.

Cea mai identificata cardiomiopatie la pisici este cea idiopatica (primara). HCM are adesea o bază ereditară și poate fi cauzată la unele pisici din rasele Maine Coon și Ragdoll prin mutații sarcomerice ale unității contractile individuale a mușchiului inimii.

CARDIOMIOPATIE HIPERTROFICA A PISICILOR. CAUZE

Cardiomiopatia hipertrofica reprezinta o boala ce afecteaza miocardul ventricular (în primul rând ventricular stâng) caracterizat prin îngroșarea ușoară până la severă (hipertrofie concentrică) a mușchilor papilari, septului interventricular și peretelui liber al ventriculului stang. Cuvantul primar folosit în acest context, inseamna ca hipertrofia rezultă dintr-o problemă inerentă a miocardului și nu este secundară unei supraîncărcări de presiune (hipertensiune arterială sistemică sau stenoză aortică) sau stimulării hormonale (T4).

În timp, creează rigiditate crescută a pereților inimii (mușchi) care cauzează funcția cardiacă slabă în timpul fazei de relaxare a ciclului cardiac (diastola). Pe măsură ce această afecțiune se agravează, mușchiul inimii îngroșat poate provoca obstrucția fluxului sanguin lasand aorta fara sange si crescând efortul cordului necesar pentru a pompa sângele în timpul fazei de contracție a ciclului cardiac (sistola).

In cazul cardiomiopatiei hipertrofice , muschiul cardiac normal este inlocuit cu tesut conjunctiv fibros (tesut cicatricial). Acest lucru va face cordul sa devina prea muscular (gros si hipertrofiat), iar camera pricipala a cordului, cea care pompeaza sangele catre organism (VS) sa devina prea mica, fiind spatiu putin pentru sange. Ca urmare, se poate ajunge la un atriu stang anormal dilatat si la dezvoltarea sangelui anormal in aceasta parte a cordului.

In cardiomiopatia hipertrofica, tesutul conjunctiv fibros nu functioneaza ca muschiul cardiac normal, astfel incat cordul nu se contracta normal. De asemenea, acest lucru va duce la scaderea sangelui din circulatie.. Deoarece cardiomiopatia hipertrofica are ca rezultat un muschi cardiac puternic inrautatit si prost functional, poate sa apara o insuficenta cardiaca congestiva, o aritmie, si/sau cheaguri de sange care pot pune viata in pericol, reprezentand cea mai frecventa cauza de moarte subita la pisici.

HCM este cea mai frecvent diagnosticată boală cardiacă la pisici, iar prevalența acesteia pare să crească (variind de la 15% la 30% din pisicile sănătoase); cu toate acestea, screening-ul ecocardiografic pentru boală a devenit, de asemenea, mai frecvent în această perioadă. Cauza HCM este idiopatică, dar cardiomiopatiile hipertrofice cu caracter ereditar este identificat în mai multe rase predilecte, inclusiv Maine Coon, Ragdoll, persană, British Shorthair, American Shorthair, Norwegian Forest, Turc Van, Sphynx, Bengal, și Scottish Fold.

Deși ereditară, nu este o boală congenitală care este prezentă la naștere. Mai degrabă, este o boală de dezvoltare care apare, în orice moment în timpul duratei de viață variind de la adolescent pana la geriatrie. Cardiomiopatia hipetrofica felina este o boală moștenită dominantă autozomală cu penetranta incompletă la pisicile Maine Coon. O mutație de alterare în proteina C de legare a miozinei (MYBPC3) a fost identificată la unele pisici Maine Coon, ceea ce duce la o schimbare de la aminoacidul conservat alanin la prolină, modificând astfel conformația proteică.

Apariția HCM la pisicile din rasa Maine Coon care nu au această mutație a fost raportată, sugerând că există și alte mutații cauzale în fondul genetic al acestei rase sau că există o cauză nongenetică a HCM la unele pisici. O mutație genetică asociată cu HCM la pisicile Ragdoll a fost, de asemenea, identificată recent. Deși alți factori etiologici nu pot fi excluși, dovezile disponibile sugerează că felinele HCM au probabil o bază genetică.

Mecanismul precis prin care mutațiile genetice duc la dezvoltarea hipertrofiei nu a fost stabilit. Se crede că proteinele sarcomerice modificate sunt responsabile pentru disfuncția miofibrilelor. Într-adevăr, există date obținute în urma investigațiilor in vitro care oferă dovezi ale diminuării funcției contractile în HCM, în ciuda constatării că majoritatea pacienților afectați au golire ventriculară normală sau îmbunătățită De ce afectarea funcției miocardice sistolice ar trebui să ducă la hipertrofie compensatorie nu a fost încă determinată. Activarea căilor de semnalizare asociate cu factori trofici, ar fi angiotensina II, aldosteronul și factorul de creștere asemănător insulinei, poate fi în cele din urmă responsabilă pentru dezvoltarea hipertrofiei.